Die primär progrediente Aphasie (PPA) ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der sprachliche Defizite und eine Kommunikationsstörung im Vordergrund stehen. Die Symptome treten in der Regel schleichend auf und ein langsam fortschreitender Verlauf ist zu erwarten. Bis in das weit fortgeschrittene Stadium der Erkrankung sind nicht-sprachliche kognitive Funktionen meist weitestgehend erhalten. Somit ist die PPA deutlich von Erkrankungen wie der Alzheimer Demenz abzugrenzen. Patientenstudien haben gezeigt, dass das Störungsbild der PPA in sich heterogen ist. Drei PPA-Subtypen (semantische, nichtflüssige/agrammatische und logopenische PPA) wurden bisher anhand von klinischen und pathophysiologischen Merkmalen definiert und ausführlich vor allem in der englischsprachigen Literatur beschrieben. Dieser Artikel gibt eine Übersicht über die drei PPA-Subtypen und deren klinisches Erscheinungsbild. Des Weiteren wird ein Fallbeispiel beschrieben und Hinweise zu differenzialdiagnostischen Tests und Aufgaben werden gegeben.